Adrenocortical tumors associated with the TP53 p. R337H germline mutation can be identified during child-care consultations / Tumores adrenocorticais associados à mutação germinativa TP53 p. R337H podem ser identificados durante as consultas de puericultura

Abstract Objective: To evaluate the clinical features associated with adrenocortical hormone overexpression and familial cancer profiling as potential markers for early detection of adrenocortical tumors in children from South and Southeast Brazil. Methods: The clinical manifestations and anthropometric measurements of 103 children diagnosed with adrenocortical tumors were analyzed. Results: Between 1982 and 2011, 69 girls and 34 boys diagnosed with adrenocortical tumors were followed-up for a median time of 9.0 years (0-34 years). Signs of androgen overproduction alone (n = 75) or associated with cortisol (n = 18) were present in 90.3%. TP53 p.R337H mutation was found in 90.5% of patients. Stages I, II, III, and IV were observed in 45.6%, 27.2%, 19.4%, and 7.8% of patients, respectively. At diagnosis, there were no significant differences in height (p = 0.92) and weight (p = 0.22) among children with adrenocortical tumors, but children with virilization alone had significantly higher height-for-age Z-scores (0.92 ± 1.4) than children with hypercortisolism alone or combined (−0.32 ± 1,8; p = 0.03). The five-year overall survival was 76.7% (SD ± 4.2). Patients with advanced-stage disease had a significantly worse prognosis than those with limited disease (p < 0.001). During follow-up, ten of 55 p.R337H carrier parents developed cancer, whereas none of the 55 non-carriers did. Conclusions: Signs of adrenocortical hormone overproduction appear early, even in cases with early-stage. These signs can be identified at the physical examination and anthropometric measurements. In southern Brazil, pediatric adrenocortical tumor is a sentinel cancer for detecting families with germline p.R337H mutation in TP53 gene.

Resumo Objetivo: Avaliar as manifestações clínicas da hiperexpressão de hormônios do córtex da adrenal e câncer familiar como marcadores para a detecção precoce de tumores adrenocorticais em crianças do Sul e Sudeste do Brasil. Pacientes e métodos: Foram analisadas as manifestações clínicas e antropométricas de 103 crianças diagnosticadas com tumores adrenocorticais. Resultados: Entre 1982 e 2011, 69 meninas e 34 meninos diagnosticados com tumores adrenocorticais foram acompanhados por um tempo mediano de nove anos (0-34). Ao diagnóstico, sinais de virilização isolada (n = 75) ou associada ao cortisol (n = 18) estavam presentes em 90,3% dos pacientes; a mutação do gene TP53 p.R337H foi identificada em 90,5% dos pacientes. Os pacientes foram classificados em estádio I (45,6%), II (27,2%), III (19,4%) e IV (7,8%). Ao diagnóstico, não houve diferença significativa para as medidas de altura (p = 0,92) e de peso (p = 0,22) entre as crianças com tumores adrenocorticais, mas crianças com virilização tiveram escore-Z mais elevado para a idade (0,92 ± 1,4) do que aquelas com hipercortisolismo isolado ou combinado (−0,32 ± 1,8; p = 0,03). A sobrevida global de cinco anos foi de 76,7% (DP ± 4,2). Pacientes com estádios avançados tiveram pior prognóstico (p < 0,001). Durante o seguimento, 10 dos 55 genitores portadores da p.R337H desenvolveram câncer, enquanto que nenhum caso ocorreu entre os 55 não portadores. Conclusões: Os sinais de hiperprodução de hormônios adrenocorticais aparecem precocemente no desenvolvimento do tumor e podem ser identificados pelo exame físico e pelas medidas antropométricas na consulta pediátrica de rotina. O tumor adrenocortical pediátrico é sentinela para a detecção de câncer em famílias que segregam a mutação germinativa p.R337H do gene TP53.

Relationship between clinical and pathological signs and severity of canine leishmaniasis / Relação entre sinais clínico-patológicos e gravidade da leishmaniose visceral canina

Canine visceral leishmaniasis (CVL) is a zoonotic disease that presents variable clinical and laboratory aspects. The aims of this study were to identify the main biochemical/hematological status of dogs naturally infected with Leishmania (Leishmania) infantum and to associate theses parameters with clinical forms of CVL. Blood samples were analyzed from 51 dogs, 15 uninfected (control group) and 36 infected, which were classified clinically in three groups: asymptomatic (n=12), oligosymptomatic (n=12) and symptomatic (n=12). All the infected dogs showed lower albumin/globulin ratios (A-G ratio) than the limit of reference. The mean values of total protein, urea, α-globulin 2, globulin and A-G ratio of infected dogs were outside the reference interval and differed significantly from those of the controls. Anemia was detected only in groups that showed clinical signs of the disease, and a statistical analysis indicated a significantly higher frequency of lower eritrogram in these groups than in the asymptomatic group. In addition, a significant association was observed between anemia and the presence of the symptoms, with dogs displaying higher erythrogram values showing better clinical conditions. These results provide additional evidence that the clinical forms of CVL may reflect on the erythrogram status.

A leishmaniose visceral canina (LVC) é uma zoonose com aspectos clínicos e laboratoriais variáveis. O objetivo deste trabalho foi identificar os principais achados hematológicos e bioquímicos em cães naturalmente infectados com Leishmania (Leishmania) infantum e associar esses parâmetros com as formas clínicas da LVC. Foram analisadas amostras sanguíneas provenientes de 51 cães, sendo 15 cães não infectados (grupo controle) e 36 infectados, os quais foram classificados clinicamente em três grupos: assintomáticos (n=12), oligossintomáticos (n=12) e sintomáticos (n=12). Todos os cães infectados apresentaram valores na relação albumina/globulina (A/G) abaixo do limite inferior de referência. Os valores médios de proteína total, uréia, α-2 globulina, globulina e A/G dos grupos de cães infectados permaneceram fora dos intervalos de referências e significativamente diferente quando comparados aos do grupo controle. Anemia foi registrada somente nos grupos de animais que manifestavam sinais clínicos da enfermidade, sendo que nas análises estatísticas constatou-se frequência significativamente maior de alterações no eritrograma quando comparados ao grupo assintomático. Associação significativa foi observada entre anemia e a presença de sinais clínicos, onde os cães com os maiores valores de eritrograma apresentavam a melhor condição clínica. Os resultados fornecem evidência adicional que as formas clínicas da LVC podem refletir no eritrograma.

Complement activation-related pseudoallergy in dogs following intravenous administration of a liposomal formulation of meglumine antimoniate / Pseudoalergia relacionada à ativação do complemento em cães após administração intravenosa de uma formulação lipossomal de antimoniato de meglumina

The increasing use of nanotechnologies in advanced therapies has allowed the observation of specific adverse reactions related to nanostructures. The toxicity of a novel liposome formulation of meglumine antimoniate in dogs with visceral leishmaniasis after single dose has been investigated. Groups of 12 animals received by the intravenous route a single dose of liposomal meglumine antimoniate (group I [GI], 6.5 mg Sb/kg), empty liposomes (GII) or isotonic saline (GIII). Evaluation of hematological and biochemical parameters showed no significant changes 4 days after administration. No undesired effects were registered in the GIII. However, adverse reactions were observed in 67.7% of dogs from both groups that received liposomal formulations. The side effects began moments after bolus administration and disappeared during the first 15 minutes after treatment. Prostation, sialorrhea and defecation were the most frequent clinical signs, registered in 33.3% and 41.6 % of animals from the groups GI and GII, respectively. Tachypnea, mydriasis, miosis, vomiting and cyanosis were also registered in both groups. The adverse reactions observed in this study were attributed to the activation of the complement system by lipid vesicles in a phenomenon known as Complement Activation-Related Pseudoallergy (CARPA). The influence of the physical-chemical characteristics of liposomal formulation in the triggering of CARPA is discussed.

O crescente uso das nanotecnologias nas terapias avançadas tem permitido a observação de reações adversas específicas relacionadas às nanoestruturas. A toxicidade de uma nova formulação lipossomal de antimoniato de meglumina após dose única foi avaliada em cães com leishmaniose visceral. Grupos de 12 animais receberam por via intravenosa uma dose única de antimoniato de meglumina lipossomal (grupo I [GI], 6,5 mg Sb/kg), lipossomas vazios (GII) ou solução salina isotônica (GIII). A avaliação de parâmetros hematológicos e bioquímicos não revelou alterações significativas quatro dias após a administração. Nenhum efeito indesejável foi registrado no GIII. No entanto, reações adversas foram observadas em 67,7% dos cães de ambos os grupos que receberam formulações lipossomais. Os efeitos colaterais iniciaram momentos após a administração em "bolus" e desapareceram no decurso dos primeiros 15 minutos após o tratamento. Prostração, sialorréia e defecação foram os sinais clínicos mais frequentes, registrados em 33,3% e 41,6% dos animais dos grupos GI e GII, respectivamente. Taquipnéia, midríase, miose, vômitos e cianose também foram registrados em ambos os grupos. As reações adversas observadas neste trabalho foram atribuídas à ativação do sistema complemento pelas vesículas lipídicas em fenômeno conhecido como Pseudoalergia Relacionada à Ativação do Complemento (PARAC). A influência das características físico-químicas da formulação lipossomal no desencadeamento de PARAC é abordada.

Intrachromosomal amplification of chromosome 21 (iAMP21) detected by ETV6/RUNX1 FISH screening in childhood acute lymphoblastic leukemia: a case report

Chromosome abnormalities that usually define high-risk acute lymphoblastic leukemia are the t(9;22)/ breakpoint cluster region protein-Abelson murine leukemia viral oncogene homolog 1, hypodiploid with < 44 chromosomes and 11q23/ myeloid/lymphoid leukemia gene rearrangements. The spectrum of acute lymphoblastic leukemia genetic abnormalities is nevertheless rapidly expanding. Therefore, newly described chromosomal aberrations are likely to have an impact on clinical care in the near future. Recently, the rare intrachromosomal amplification of chromosome 21 started to be considered a high-risk chromosomal abnormality. It occurs in approximately 2-5% of pediatric patients with B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia. This abnormality is associated with a poor outcome. Hence, an accurate detection of this abnormality is expected to become very important in the choice of appropriate therapy. In this work the clinical and molecular cytogenetic evaluation by fluorescence in situ hybridization of a child with B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia presenting the rare intrachromosomal amplification of chromosome 21 is described.

Parasites of domestic and wild canids in the region of Serra do Cipó National Park, Brazil / Parasitos de canídeos domésticos e silvestres na região do Parque Nacional da Serra do Cipó - Brasil

Over recent decades, diseases have been shown to be important causes of extinctions among wild species. Greater emphasis has been given to diseases transmitted by domestic animals, which have been increasing in numbers in natural areas, along with human populations. This study had the aim of investigating the presence of intestinal helminths in wild canids (maned wolf, Chrysocyon brachyurus, and crab-eating fox, Cerdocyon thous) in the Serra do Cipó National Park (43-44º W and 19-20º S) and endo and ectoparasites of domestic dogs in the Morro da Pedreira Environmental Protection Area (an area surrounding the National Park). The Serra do Cipó is located in the state of Minas Gerais, Brazil. Among the enteroparasites found in domestic and wild canids, the following taxons were identified: Ancylostomidae, Trichuridae, Toxocara sp., Spirocerca sp., Physaloptera sp., Strongyloides sp., Cestoda, Dipylidium caninum, Diphyllobothriidae, Hymenolepidae, Anoplocephalidae, Trematoda, Acanthocephala and Isospora sp. Domestic dogs were positive for leishmaniasis and Babesia canis in serological tests. Among the ectoparasites, Rhipicephalus sanguineus, Amblyomma cajennense and Ctenocephalides felis felis were observed in domestic dogs. Variations in the chaetotaxy of the meta-episternum and posterior tibia were observed in some specimens of C. felis felis.

Nas últimas décadas, as doenças têm sido apontadas como importantes causas de extinção de espécies silvestres. Maior ênfase tem sido dada às doenças transmitidas por animais domésticos que crescem em número, bem como as populações humanas, em áreas naturais. O presente estudo objetivou verificar a presença de helmintos intestinais de canídeos silvestres (lobo-guará - Chrysocyon brachyurus e cachorro-do-mato - Cerdocyon thous) do Parque Nacional da Serra do Cipó (43-44º W e 19-20º S) e endo e ectoparasitos de cães domésticos da Área de Proteção Ambiental Morro da Pedreira (entorno do Parque Nacional). A Serra do Cipó está localizada no Estado de Minas Gerais, Brasil. Entre os enteroparasitos encontrados em canídeos domésticos e silvestres, os táxons seguintes, Ancylostomidae, Trichuridae, Toxocara sp., Spirocerca sp., Physaloptera sp., Strongyloides sp., Cestoda, Dipylidium caninum, Diphyllobothriidae, Hymenolepidae, Anoplocephalidae, Trematoda, Acanthocephala e Isospora sp. foram identificados. Cães domésticos foram positivos para leishmaniose e Babesia canis nos testes sorológicos. Entre os ectoparasitos, Rhipicephalus sanguineus, Amblyomma cajennense, Ctenocephalides felis felis foram observados em cães domésticos. Variações na quetotaxia do metepisterno e tíbia posterior foram observados em alguns espécimes de C. felis felis.

Occurrence of anti-Neospora caninum and anti-Toxoplasma gondii antibodies in dogs with visceral leishmaniasis / Ocorrência de anticorpos anti-Neospora caninum e anti-Toxoplasma gondii em cães com leishmaniose visceral

Uninfected dogs and those naturally infected with Leishmania chagasi exhibiting different clinical forms of disease were evaluated for the presence of anti-Neospora caninum and anti-Toxoplasma gondii antibodies. Blood samples were collected from 110 mongrel dogs. Sera were tested using the indirect fluorescent antibody test (IFAT), and the animals with visceral leishmaniasis (VL) (n=60) were classified clinically. Out of the 110 sera investigated, 5 (4.5 percent) were positive for N. caninum (IFAT>50) and 36 (32.7 percent) for T. gondii (IFAT>16). Anti-L. chagasi antibody titers in asymptomatic dogs (n=10) were found to be significantly lower (P<0.05) than those in oligosymptomatic ones (n=22), which were in turn significantly lower (P<0.05) than those in symptomatic ones (n=28). No association between Leishmania and N. caninum infections was observed. Among dogs infected with L. chagasi, a tendency (P=0.053) towards an association between the infection with T. gondii and the appearance of VL symptoms was observed, suggesting that the clinical manifestation of VL in dogs may enhance their susceptibility to T. gondii. The possible influence of the immunosuppressive status of canine leishmaniasis in the different clinical forms of the disease is discussed.

A presença de anticorpos anti-Neospora caninum e anti-Toxoplasma gondii foi avaliada em cães não infectados e naturalmente infectados com Leishmania chagasi manifestando diferentes formas clínicas da enfermidade. Amostras de sangue foram coletadas de 110 cães sem raça definida. Os soros foram avaliados por meio da reação de imunofluorescência indireta (RIFI) e os animais com leishmaniose visceral (LV) (n=60) foram classificados clinicamente. Dos 110 soros analisados, 5 (4,5 por cento) foram reativos para N. caninum (RIFI>50) e 36 (32,7 por cento) para T. gondii (RIFI>16). Os títulos de anticorpos anti-L. chagasi em cães assintomáticos (n=10) foram significativamente (P<0,05) mais baixos que aqueles verificados em oligossintomáticos (n=22), que por sua vez foram significativamente menores (P<0,05) que em cães sintomáticos (n=28). Não foi observada associação entre infecções por Leishmania e N. caninum. Entre os cães infectados com L. chagasi, verificou-se uma tendência de associação (P=0.053) entre infecção com T. gondii e aparecimento de sinais clínicos da LV, o que sugere que a manifestação clínica da LV em cães pode aumentar sua susceptibilidade ao T. gondii. A provável influência do quadro de imunossupressão em diferentes formas clínicas da leishmaniose canina é abordada.

Desempenho da alface em cultivo orgânico com e sem cobertura morta e diferentes lâminas d'água / Lettuce crop performance in organic tillage with and without mulching and at different irrigation water depths

O experimento foi conduzido no período de 27/05/2006 a 02/08/2006 no SIPA (Sistema Integrado de Produção Agroecológica), localizado no município de Seropédica-RJ. Nesse trabalho, objetivou-se avaliar o desempenho da cultura da alface (Lactuca sativa L.) cultivada sob diferentes lâminas de irrigação em um solo sem e com cobertura de palhada da leguminosa gliricídia. Foram conduzidos dois experimentos simultâneos, utilizando o delineamento experimental de blocos ao acaso, em ambos os experimentos, nos quais foram aplicadas 5 lâminas de irrigação, correspondendo a 25, 50, 80, 100, 115 por cento da evapotranspiração da cultura (ETc), sendo a produção final avaliada por meio da determinação da massa fresca, área foliar e número de folhas. Até o nível de 100 por cento ETc, todas as variáveis analisadas tiveram seus valores aumentados, e para o nível de 115 por cento, houve um decrescimento das mesmas. Na produção de massa fresca total, o sistema de cultivo com utilização de cobertura morta foi superior ao sem cobertura não diferenciando estatisticamente ao nível de 5 por cento probabilidade pelo teste F somente nas lâminas de 25 e 115 por cento ETc.

This work was carried out in order to evaluate the performance of a lettuce crop (Lactuca sativa L.) cultivated under different irrigation depths in ground with and without covering of gliricidia leguminosa. Two simultaneous experiments were conducted, in which 5 irrigation depths were applied, corresponding to 25, 50, 80, 100, and 115 percent of crop evapotranspiration (ETc). Final production was evaluated by means of the determination of fresh mass and leaf area. Up to the 100 percent ETc level, all the analyzed variables had their values increased. For the 115 percent level, there was a decrease of the same. In total fresh mass production, the system with covering was superior to the one without covering, not differentiating statistically to the 5 percent level probability for test F, except at depths of 25 and 115 percent ETc.

Alta frequência de fatores de alto risco e de mortalidade precoce em pacientes brasileiros com leucemia promielocítica aguda / Increased frequency of high risk factors and elevated early mortality among Brazilian patients with acute promyelocytic leukemia

O tratamento da leucemia promielocítica aguda (LPA) com antrciclínicos e ácido trans-retinóico (ATRA) tem sido amplamente empregado e resultou em taxas de sobrevida a longo prazo de 80% a 90% em diferentes ensaios clínicos. A despeito da alta prevalência de LPA na América Latina, a efetividade de regimes de tratamento com ATRA e antraciclínicos não é conhecida. No Brasil, mais de 20% das leucemias mielóides agudas são do subtipo LPA. Neste estudo descrevemos uma análise retrospectiva de 157 pacientes brasileiros com LPA. Comparado com pacientes de países desenvolvidos, observamos uma alta prevalência de pacientes de alto risco e ma sobrevida e três anos de 49,9%. A taxa de mortalidade precoce foi de 28%, principalmente devido a sangramento (88,6%), com 45,2% dos pacientes apresentando evidências laboratoriais de coagulação intravascular disseminada ao diagnóstio. A despeito do fato de que nõ foram excluídos pacientes com base na idade ou no performance status, esta alta taxa de óbito mostra que é necessária uma melhora urgente no acesso dos pacientes a centros médicos especializados.

Therapy based on anthracyclines and all-trans-retinoic acid (ATRA) hás been widely used for acute promyelocytic leukemia (APL) and result in long term survival rates of 80% to 90% in different clinical trials. Despite the higher incidence of APL in Latin America, the effectiveness of ATRA + anthracyclines treatment is not known. In Brazil, more than 20% of acute myeloid leukemia are of the APL subtype. We describe a retrospective analysis including 157 Brazilian APL patients. Compared to developed countries, a higher incidence of higher incidence of high risk patients was observed and the overwall survival in three years was only 49.9%. Early mortality was 28%, mainly due to bleeding (88.6%), and laboratorial evidence of disseminated intravascular coagulation at diagnosis was present in 45.2% of the patients. Despite the fact that no patient was excluded based on age and performance status, the high death rates shows that urgent improvement in acess to specialized medical care is necessary in Brazil. Aiming to improve the outcome of APL patients in developing countries, the American Society of Hematology launched the International Consortium on APL, an educational iniative based on the use of an unified simplified treatment protocol, on line discussion tools and centralized laboratory diagnosis.

Primeiro registro de Lipaphis pseudobrassicae Davis (Hemiptera: Aphididae) e sua associação com insetos predadores, parasitóides e formigas em couve (Cruciferae) no Brasil / First record of Lipaphis pseudobrassicae Davis (Hemiptera: Aphididae) and its association with predator insects, parasitoids and ants in kale (Cruciferae) in Brazil

Este estudo descreve a fauna de insetos predadores, parasitóides e formigas associada a pulgões em couve (Brassica oleracea L. var. acephala D.C.), cultivada em sistema orgânico. O pulgão foi identificado como Lipaphis pseudobrassicae Davis, sendo este o primeiro registro da espécie atacando couve no Brasil. Parasitismo primário por Diaeretiella sp. e Aphidius sp. e hiperparasitismo por Aphydencyrtus sp., Alloxysta sp., Pachyneuron sp. e Syrphophagus sp. foram observados. Vinte espécies de Coccinellidae foram coletadas, sendo que oito delas foram observadas, tanto na fase adulta como larval, atacando o pulgão: Hyperaspis (Hyperaspis) festiva Mulsant, que foi a mais abundante (72,5 por cento do total de insetos predadores obtidos), Cycloneda sanguinea (L.), Eriopis connexa Germar, Coleomegilla maculata DeGeer, Hippodamia convergens Guérin, Heterodiomus sp., Scymnus (Pullus) sp.1 e Scymnus (Pullus) sp.2. Larvas de Syrphidae afidófagas coletadas nas folhas de couve infestadas por L. pseudobrassicae pertencem às espécies Allograpta exotica (Wiedemann) e Ocyptamus gastrostactus (Wiedemann). Larvas e pupas de Syrphidae foram parasitadas por Pachyneuron sp., Syrphophagus sp. e Diplazon laetatorius Fabricius. Larvas de Chrysopodes sp. foram observadas alimentando-se de L. pseudobrassicae. Espécies de formigas associadas às colônias desse pulgão foram Ectatomma quadridens Fabricius e Pheidole sp.

This study describes the fauna of predator insects, parasitoids and ants associated with aphids on kale (Brassica oleracea L. var. acephala D.C.) in organic system. The aphid was identified as Lipaphis pseudobrassicae Davis, and this is the first record of the species attacking kale in Brazil. Primary parasitism by Diaeretiella sp. and Aphidius sp. and hyperparasitism by Aphydencyrtus sp., Alloxysta sp., Pachyneuron sp. and Syrphophagus sp. were observed. Twenty species of Coccinellidae were collected, and eight of them were observed in adult and larval stages attacking the aphid: Hyperaspis (Hyperaspis) festiva Mulsant, which was the most abundant (72.5 percent of all predator insects obtained), Cycloneda sanguinea (L.), Eriopis connexa Germar, Coleomegilla maculata DeGeer, Hippodamia convergens Guérin, Heterodiomus sp., Scymnus (Pullus) sp.1 and Scymnus (Pullus) sp.2. Aphidophagous Syrphidae larvae collected on leaves of kale infested by L. pseudobrassicae belong to the species Allograpta exotica (Wiedemann) and Ocyptamus gastrostactus (Wiedemann). Larvae and pupae of Syrphidae were parasitized by Pachyneuron sp., Syrphophagus sp. and Diplazon laetatorius Fabricius. Larvae of Chrysopodes sp. were observed feeding on L. pseudobrassicae. Species of ants associated with the colony of this aphid were Ectatomma quadridens Fabricius and Pheidole sp.

Effect of malnutrition at the time of diagnosis on the survival of children treated for cancer in El Salvador and Northern Brazil

Purpose: To investigate the relationship between survival and malnutrition at the time of diagnosis among children treated for cancer in two developing countries. Patients and Methods: We studied 443 children treated for cancer between 1995 and 1998 at two centers in San Salvador, El Salvador, and Recife, Brazil. Median age at diagnosis was 4.9 years; 283 children had leukemia and 260 had solid tumors. Z scores were calculated for weight for age (WAZ), height for age (HAZ), and weight for height (WHZ) at diagnosis. Z scores < -2 indicated malnutrition. Patients were also stratified by low-risk disease (solid tumors: stage I, stage II, or localized; acute lymphocytic leukemia: WBC count < 25,000/uL, negative CNS, no mediastinal mass and age > 1 and < 10 years) and high-risk disease (all other patients, including those with acute or chronic myelocytic leukemia). Results: Z scores indicated malnutrition in 15.7 por cento (WHZ), 23.5 por cento (WAZ), and 22.8 por cento (HAZ) of patients. Z score was not significantly related to overall survival rates, to survival rates analyzed by type of malignancy or risk status, or to survival rates at the end of the first month of treatment. Conclusions: We found no relationship between nutritional status and survival in these patients. This implies that future protocols for use in developing countries can be designed to provide optimal treatment intensity despite the high incidence of malnutrition

Predominância do subtipo Linfoma de Burkitt entre crianças com Linfoma Näo-Hodgkin no nordeste do Brasil / Predominance of the Burkitt Lymphoma subtype among children with Non-Hodgkin Lymphoma in northeast Brazil

Noventa e oito pacientes portadores de Linfoma näo Hodgkin (LNH), atendidos no serviäo de oncologia pediátrica do Hospital Baräo de Lucena (HBL) no período de 1980 a 1987, foram estudados, 69 pacientes do sexo masculino e 29 do sexo feminino. A idade média foi de 6 anos. A maioria apresentava o subtipo de células pequenas näo clivadas (Burkitt) (n=8), nove tinha linfoma linfoblástico e um tinha linfoma de células grandes. Oito dos 11 (73 por cento) casos de linfoma de Burkitt examinados foram positivos par o vírus de Epstein-Barr. O abdome foi o local primário mais comumda doença (84 por cento). O envolvimento da mandíbula foi raro (3 por cento). Ocorreu envolvimento da medula óssea e do sistema nervoso central e 10 e 4 por cento dos pacientes, respectivamente. A maioria das crianças se apresentaram com doença em estadio avançado (estadio III/IV, 87 por cento). Aqueles com linfoma de Burkitt em estadio avançado tiveram um resultado significativamente pior do que aqueles com doença em estadio limitado...

Leucemia megacarioblástica da criança: apresentçäo de um caso e revisäo da literatura / Megakaryocytic leukemia in child: report of a case and literature review

Os autores fazem a apresentaçäo de um caso de leucemia aguda näo-linfóide em uma criança do sexo feminino, branca, com 27 meses de idade, que foi encaminhada ao St. Jude Children's Research Hospital, com suspeita clínica e radiográfica de neuroblastoma. Esse último diagnóstico foi considerado devido a paciente ser de baixa idade, apresentar dor óssea, anemia, e lesöes osteolíticas disseminadas. Após extensa avaliaçäo, o diagnóstico de leucemia aguda megacarioblástica (LMCA) foi firmado. A definiçäo desse tipo de leucemia, neste caso, se baseou nos achados citomorfológicos do infiltrado celular da medula óssea, e propriedades citoquímicas e imunofenotípicas das células leucêmicas. As características clínicas, biológicas e de resposta ao tratamento da LMCA säo descritas, enfatizando principalmente aquelas que ocorrem em crianças de baixa idade.

Fatores prognósticos na leucemia linfoblástica aguda da criança / Prognostic factors in acute lymphocytic leukemia in child

A efetividade do tratamento modifica a importância da maioria dos fatores associados com o prognóstico. Entre as manifestaçöes clínicas e laboratoriais de rotina, apenas a idade e a contagem leucocitária permanecem independentemente correlacionadas ao resultado do tratamento. A imunofenotipagem é útil para a classificaçäo das LLA, mas, possivelmente, com exceçäo do antígeno CD10, tem muito pouca importância prognóstica no contexto de uma abordagem terapêutica efetiva. Alteraçöes cariotípicas continuam a ter importante valor preditivo. Hiperdiplodia (>50 cromossomos) está associada ao bom prognóstico, enquanto que a t (9;22) e t(4;11), ao insucesso terapêutico. Casos com imunofenótipo pré-B e t(1;19) têm mau prognóstico, se tratados com regimes terapêuticos baseados em antimetabólicos, e, portanto, o tratamento desse grupo de pacientes deve incluir outras classes de drogas. Finalmente, algumas alteraçöes cromossômicas, como a dic(9;12), podem estar associadas ao bom prognóstico. Com exceçäo do tratamento da leucemia de células B, protocolos terapêuticos especificamente direcionados a grupos segregados por análise imunofenotípica ou genotípica näo têm sido bem sucedidos. portanto, a seleçao da melhor opçäo terapêutica para um determinado paciente deverá ser orientada pela probabilidade do insucesso terapêutico. Para pacientes com alto risco de recidivas (i.e. com uma probabilidade>70 por cento) a utilizaçäo de protocolos experimentais é justificável, mesmo em face dos efeitos colaterais agudos e tardios decorrentes do tratamento. Para o grupo de crianças de baixo risco de recidiva (<20 por cento de probabilidade), terapia que evita as medicaçöes mais perigosas deve ser administrada.

Prolapso da valva mitral em crianças e adolescentes / Mitral valve prolapse in children and adolescents

O prolapso da Valva Mitral é um achado frequente em crianças e adolescentes. Quando assintomático, como na maioria dos casos, ou quando desprovido de complicaçöes, apenas o acompanhamento clínico regular é a atitude mais recomendável. Säo apresentados aspectos etiológicos, clínicos, diagnósticados e terapêuticos, no prolapso da valva mitral na populaçäo infantil

Dissecçäo aórtica: diagnóstico e tratamento / Aortic dissection: diagnosis and treatment

Poucas doenças säo mais dramáticas no seu início, mais fulinantes no seu curso ou mais rapidamente fatais que dissecçäo aórtica aguda. No entanto, se o diagnóstico correto for precoce e a terapêutica adequada instituída imediatamente, as chances de sobrevivencia säo cada vez maiores

Hemodiálise e síndrome de lise tumoral / Hemodialysis and tumor lysis syndrome

Determinadas neoplasias podem ter sua evoluçäo complicada por hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, hiperpotassemia, acidose metabólica e insuficiência renal aguda, quadro este denominado de síndrome de lise tumoral, que ocorre espontaneamente ou após a açäo de quimioterápicos. Os autores apresentam a experiência com cinco casos de síndrome de lise tumoral que necessitaram de tratamento dialítico, ressaltando a importância de aspectos preventivos e terapêuticos nestes pacientes

Estreptoquinase intravenosa no infarto agudo do miocárdio / Intravenous streptokinase in acute myocardial infarction

Foram estudados de forma prospectiva 52 pacientes, nos quais se injetaram por via intravenosa 750.000 unidades de estreptoquinase (STK) em 15 minutos. Baseados em critérios clínicos de reperfusäo, os mesmos foram divididos em reperfundidos (39 pacientes, 35 homens, média de idades 55,7 ñ 10,3 anos, grupo I) e näo reperfundidos (13 pacientes, 11 homens, média de idade 53,8 ñ 11,7 anos, II). O tempo decorrido (delta t) entre o início da dor e a infusäo da STK foi de 165,65 ñ 91,8 minutes no grupo I e 227,7 ñ 91,8 no grupo II (p < 0,05). O delta t entre o início da dor e o pico de CK-MB foi significativamente menor no grupo I em relaçäo ao grupo II (p < 0,01), o mesmo ocorrendo em relaçäo ao delta t entre o início da dor e o pico de TGO (p < 0,05), o delta t entre o início da infusäo e o pico de CK-MB (p < 0,05). O número de pacientes com delta t entre o início da infusäo de STK e o pico de CK-MB até 12 horas foi significativamente maior no grupo I em relaçäo ao grupo II (p < 0,001), o mesmo ocorrendo quando se utilizou TGO ao invés de CK-MB (p < 0,01). A correlaçäo entre os critérios clínicos de reperfusäo e a cinecoronariografia foi de 92,1% no grupo I e 81,8 no grupo II. Näo houve diferença significativa em relaçäo à incidência de sangramento, hipotensäo e óbitos nos 2 grupos, apesar do grupo I (pérvios) apresentar 5,1% de óbitos contra 15,4% no grupo II; a reoclusäo ocorreu em 4 ocasiöes. A STK-IV em dose alta e tempo curto de infusäo parece ser segura e eficaz para tratamento de pacientes com até 6 horas de evoluçäo de infarto do miocárdio

Acompanhamento de 991 pacientes portadores de marcapasso cardíaco artificial multiprogramável / Follow-up of 991 patients with multiprogrammable artificial cardiac pacemaker

É mostrada a experiência dos últimos 5 anos com o implante de 991 marcapassos cardíacos artificiais multiprogramáveis (66,1%) em pacientes portadores de miocardiopatia chagásica crônica) em freqüência de estimulaçäo, largura e amplitude de pulso, sensibilidade, período refratário e histerese. Em 684 pacientes (69%) houve necessidade de reprogramaçöes, na freqüência de estimulaçäo cardíaca artificial (27,9%), na largura e amplitude de pulso (46,5%), na sensibilidade 12,9%) e no período refratário e histerese (12,4%) neste período de acompanhamento. A multiprogramabilidade mostrou vantagens neste grupo de pacientes, principalmente em pacientes chagásicos, com complexos ventriculares aberrantes e, através de manobras näo-invasivas, evitou que 11,7% destes pacientes fossem reoperados